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Rinsho Ganka Volume 32, Issue 3 （March 1978）

臨床眼科 32巻3号（1978年3月発行）

Japanese English

特集第31回日本臨床眼科学会講演集　（その3）

学会原著

"Cherry-red spot"を呈した年長児の同胞例について Macular cherry-red spot in two juvenile siblings 和田眞知子 ¹ , 植村恭夫 ¹ , 北川照男 ² , 大和田操 ² Machiko Wada ¹ , Yasuo Uemura ¹ , Teruo Kitagawa ² , Misao Owada ² ¹慶応義塾大学医学部眼科学教室 ²日本大学医学部小児科学教室 ¹Department of Ophthalmology, Kcio University School of Medicine ²Depratment of Pediatrics, Nihon University School of Medicine pp.443-449

発行日 1978年3月15日 Published Date 1978/3/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410207615

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緒　言

　Cherry-red spotは，Lipidosisの診断上重視される眼症状であり，Lipidosisの中でもTay-Sachs病，Niemann-Pick病などのSphingolipidosisおよびGeneralized GangliosidosisなどのMuco-lipidosisに出現する。これら疾患の典型的なものの，ほとんどは乳児期に発症するもので，親がこどもの視力がないことを心配して来院し，眼底検査の結果Cherry-red spotを認められ，Lipido-sis発見の端緒となることもある。Lipidosisは主に神経組織や，肝，脾，リンパ節などの細網内皮系組織に代謝物質が異常に蓄積するものであり，精神障害，知能低下，視力障害，痙攣，筋緊張異常，麻痺，肝脾腫など様々な症状を呈することで知られている。Lipidosisに関しては，近年の組織生化学，電子顕微鏡的観察法の進歩により，蓄積する物質名を中心として再編成される方向にむいており，研究者の関心がたかまつているもので，新しい角度よりの再検討がなされようとしている。

　Cherry-red spotが，年長児期に発見されることは極めて稀であり，1933年にVillaniが報告して以来，現在までに21例の報告をみるにすぎない。

The cherry-red spot is known to be one of cha-racteristic ocular features of sphingolipidosis and mucolipidosis in the infant. It is rarely observed in juvenile or adult forms of these diseases and only 21 cases have been reported so far. This paper describes two cases of juvenile macular cherry-red spot seen in healthy 10-year-old boy and his 6-year-old sister. The cherry-red spot was accidentally found during routine follow-up examination for myopia. As unique features in our cases, each eye showed good corrected vision and lamellar cataract.