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Rinsho Ganka Volume 29, Issue 8 （August 1975）

臨床眼科 29巻8号（1975年8月発行）

Japanese English

臨床報告

眼瞼結節をきたしたLipoid proteinosisの1例について A Case of Lipoid Proteinosis with Palpebral Nodules 小林佐恵子 ¹ , 大牟田幸子 ¹ , 清水眞一 ¹ Saeko Kobayashi ¹ , Sachiko Omuta ¹ , Shinichi Shimizu ¹ ¹東邦大学医学部眼科学教室 ¹Department of Ophthalmology, Toho University School of Medicine pp.893-898

発行日 1975年8月15日 Published Date 1975/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410205334

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緒言

　Lipoid proteinosisあるいはHyalinosis cutiset mucosaeと呼ばれる疾患は，1908年スイスの耳鼻科教授Siebenmann^1）により最初に記載され，今日までにその報告例は本邦の10数例を含めて200例に満たない稀有な疾患である。本疾患は劣性遺伝を示し，臨床像として皮膚粘膜に汎発性角化症を生じ，眼瞼縁睫毛部にはビーズ状配列を示す丘疹が認められ，睫毛乱生をきたすものもあり，また口唇，舌，上気道粘膜の硝子性変化と黄白色斑をきたし，生来嗄声を伴う疾患である。

　本症の発生機序に関して脂肪代謝，蛋白代謝異常など諸説があるが，今回著者らは典型的な症状を呈した1症例を経験し，これについて報告するとともに，特に眼瞼縁皮膚病巣の生化学的および病理組織学検索を行ない，いささかの知見を得たのでここに報告する。

The paper reports on a 25-year-old female with typical signs of lipoid proteinosis or hy-alinosis cutis et mucosae (Siebenmann). Bio-chemical analysis of biopsied palpebral nodules showed decreased tissue protein aml abnormal electrophoretic protein fractions.