網膜色素変性家系におけるVEP

VEP Observed in Families of the Retinitis Pigmentosa

緒言

　当教室の庄子^1）及び今泉^2）は，一次性網膜色素変性（以下色素変性）の本態を究明するためには，本症発病初期の網膜機能を適確に把握する必要性を強調し，その手段として，色素変性家系中の若年者を対象に，主としてERG及びEOGによる電気生理学的検索を行ない，本症家系中の無自覚家族の中に，特徴的な電気生理学的異常を示す者が，多数発見される事実を確かめた。

　一方，これまでにも，色素変性のEEG^3）〜6），或はVEP^7）〜15）には，non-specificな異常性の見出されることが報告されてはきたが，色素変性患者のみならず，本症家系中の家族，或は，明らかに伴性遺伝と推定される家系の保因者までも対象としたVEPに関する研究は，今泉^2）が予報的に発表したものを除いて，著者の調査した範囲では全く見当たらない。

The subjects examined were classified into five groups, 11 normal subjects (group I), 15 patients with Retinitis pigmentosa (group II), 12 unaffected members of the families with Retinitis pigmentosa showing abnormal ERG or EOG (group III), 11 unaffected members of the families with Retinitis pigmentosa showing normal ERG and EOG (group IV), and 7 female carriers in a pedigree of intermediate sex-linked inheritance (group V).

The clinical and the electrophysiological find-ings especially the VEP were compared with those in normal subjects. The following results were obtained.