頭髪異常（先天性毛髪疎少症）の兄妹に見られた眼底異常の1例

Macular Degeneration in Siblings with Unusual Hairgrowth

I．緒言

　眼底殊に黄斑部の変性に関しては，原発性黄斑部疾患としてHutchinson　＆　Tay^1）が1875年に滴状脈絡膜炎（chorioiditis gutata）を初めて報告し，Haab^2）は1885年に老人性黄斑部変性症（Erkrankung der Macula lutea）の1例を記載しており，Batten^3）は1897年兄弟2人に14歳時に始つた対象性黄斑部疾患（Symmetricaldisease of macula）を報告し，Doyneは1898^4）年蜂巣状脈絡膜炎（Honigwaben ähnliche Cho—rioiditis）の1例を報告している。即ち，黄斑部は網膜のうちでも，解剖学的，生理学的に特殊な部分であるので，独立した疾患も多く，又網膜一般の疾患の場合，並びに他の全身的な疾患の場合にしばしば影響を受けるのである。

　ついで1905年Best^5）が一家系59人中8人に認められた停止性の黄斑部疾患を報告し，先天発育異常（augeborene Entwicklungohemmung）による遺伝性黄斑疾患（hereditäre Maculaaf—fection）を記載した。その後，1909年Stargardt^6）は12〜14歳頃に発病し，両眼の中心窩に黄灰色乃至燈黄色の小斑が現われ，その数が次第に増加融合して，1／2〜2乳頭径大の変性巣をつくるものを報告した。

An occurrence of macular degeneration as-sociated with congenital alopecia is described. Two members out of 3 siblings were affected.

The first patient, a male of 14 years of age, noted progressive visual failure since 8 years before. Bilateral macular degeneration with ir-regular pigment patches were detected ophthal-moscopically (Fig. 2). The hairgrowth was sparse, short and yellowish-brown in color (Fig. 6, left). The eyebrow and eyelashes sho-wed normal appearance.

The seccnd patient, a female of 7 years of age and sister to the first case, showed simi-lar but less severe fundus findings (Fig. 7).