著明な網脈絡膜剝離をきたした治療抵抗性の原田病の1例

A case of refractory Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with marked retinochoroidal detachment

要約　目的：発症の翌日から開始したステロイドパルス療法に抵抗し，遷延した原田病症例の報告。症例と経過：28歳女性が1日前からの両眼の霧視で受診した。矯正視力は右0.4，左0.6であり，眼底に胞状の網膜剝離があり，典型的な蛍光眼底造影所見と合わせて原田病と診断した。メチルプレドニゾロン1,000mgによるステロイドパルス療法を開始したが，病状が急激に増悪し，顕著な網脈絡膜剝離になり，頭痛，白髪，脱毛，難聴が出現した。第10病日からシクロスポリンの全身投与を開始した。発症6週後から網膜剝離は消退をはじめ，発症から4か月後に夕焼け状眼底になり，最終視力が左右とも0.6に改善した。結論：原田病では発病初期から通常の治療に抵抗する症例がある。このような重症例には適切な治療法を立案することが望ましい。

Abstract.　Purpose：To report a case of Vogt-Koyanagi-Harada disease（VKHD）who failed to respond to pulsed corticosteroid therapy. Case and Findings：A 28-year-old woman presented with blurred vision in both eyes since the day before. Her corrected visual acuity was 0.4 right and 0.6 left. Both eyes showed bullous retinal detachment. Fluorescein angiography showed typical findings compatible with VKHD. Clinical findings rapidly aggravated in spite of methylprednisolone at the daily dosis of 1,000mg,resulting in total retinochoroidal detachment,headache,alopecia,vitiligo and difficulty in hearing. She was given systemic cyclosporin from day 10 of the disease. Retinal detachment started to decrease from 6 weeks after onset. Both eyes showed sunset-glow fundus 4 months later. Final visual acuity improved to 0.6 in either eye. Conclusion：Pulsed corticosteroid thereapy may fail in some cases of VKHD. Adequate therapeutic regimen,including systemic cyclosporin,is needed for such cases.