Larsen症候群に合併する頚椎後弯症の1経過観察例

Severe Kyphotic Deformity of the Cervical Spine Associated with Larsen Syndrome : Report of a Case

　抄録：進行性の頚椎後弯症を合併するLarsen症候群の1例を1歳時より2年半の間，経過観察した．患児は3歳半時に転落事故にて死亡する転帰となり，その死因を脊柱管狭窄の存在した上位～中位頚髄損傷による中枢性呼吸停止と推定した．頚椎後弯症を合併するLarsen症候群の自然経過について，麻痺の出現，突然死等より予後不良とする報告があり，また手術治療に関しても麻酔困難，骨癒合不良，術後呼吸器感染等の問題点があるとされている．本症例では死亡する直前まで神経学的異常は認められず，手術治療に関して両親の同意を得ることはできなかった．症例を呈示するとともに治療面において問題点の多い本疾患について文献的考察を加えた．