胞巣状軟部肉腫の特徴的臨床像

The Characteristic Clinical Findings and Behavior of Alveolar Soft Part Sarcoma

　抄録：比較的稀な悪性軟部腫瘍である胞巣状軟部肉腫は，一般的に化学療法や放射線療法の無効例が多く，手術治療が第一選択となる．広範囲切除を行えば局所再発はほとんどないが，遠隔転移は高頻度にみられる予後不良な腫瘍である．今回，われわれは3例の胞巣状軟部肉腫を経験したので報告する．症例1は大腿四頭筋内発生例で追加広範囲切除と術後化学療法を行い，術後15年9カ月の現在，CDFである．症例2は薄筋内発生例で広範囲切除および機能再建を行い，術後6年5カ月の現在，CDFである．症例3は腓骨筋内発生例で広範囲切除を行ったが，術後1年で多発性肺転移を認めたので胸腔鏡下切除を行った．しかし，一部は切除不能であり，術後2年4カ月の現在，AWDである．MRI検査を施行した症例2，3とも，腫瘍はT1，T2強調像でともに高輝度を呈し，鑑別診断に有用であった．一般に，本腫瘍の転移率は高く，遅発性に生じる症例も多いため，長期にわたる慎重な経過観察を行う必要がある．