頚椎後側弯変形を伴う四肢麻痺を呈したneurofibromatosis type 1の1例

Quadriplegia with Cervical Kyphoscoliosis in Neurofibromatosis. Case Report

　頚椎後側弯変形を伴ったneurofibromatosis type 1（NF-1）に対して後方除圧固定術を行った1症例を経験したので報告する．症例は35歳，男性．巧緻運動障害，四肢体幹のしびれ，歩行困難が出現し，当科を受診した．単純X線画像上では，C5頂椎の後側弯変形を認め，MR画像では頚椎C5-7での椎体前方の腫瘍性病変と後弯変形による脊髄の圧迫を認めた．手術は前方の腫瘍性病変がみられたため，後方からのC4-7椎弓形成術，Summit PCRを用いた後頭骨からT2までの脊椎固定術を選択した．術後，開口制限と嚥下困難が残存した．そのため，追加手術を施行した．手術は後頭骨プレートを抜去し，ロッドをC3上方で切離した．本症例は脊柱変形が著しく，前方後方法の適応であったと考えられたが，椎体前面の腫瘍性病変が存在したため後方法を選択した．現在，術後3年8カ月が経過しているが，開口障害は消失し，日常生活における障害もなく経過している．

　A 35-year-old man with neurofibromatosis type 1 and severe dystrophic kyphoscoliosis of the cervical spine who was successfully treated using only a posterior fixation with a rod and lateral mass screw system is presented. Radiography showed a 93-degree kyphotic deformity, and MR images showed severe spinal cord compression at the C5 to C7 level. During the first operation, posterior fixation from C0 to T2 was performed；however, the patient had a restricted aperture. During the second operation, we removed the rod and screws from C0 to C2. After 3 years and 8months, he has no complaints regarding his daily life. Our results show that C0-C2 angle was important in the cranio-cervical posterior fixation and that this patient could be successfully treated using only posterior fixation.