肝臓位置異常による胃捻転と多発性小腸憩室を伴うMarfan Syndromeの1例

Marfan's syndrome associated with gastric torsion due to situational abnormality of liver, and multiple small intestinal diverticulum: report of a case

はじめに

　Marfan syndromeは中胚葉性発育障害の系統的疾患として1896年Marfan^1）により記載され，Arachnodactylyなどの骨・筋肉系の異常，水晶体偏位などの眼症状，心弁膜障害や解離性大動脈瘤などの心・血管系の障害などをともない，結合織の遺伝的発育異常がその根底にあるものと解釈されている^2）〜4）．

　小腸^5）〜9），結腸^{10）〜12）}の多発性憩室は老年者に多くみられる疾患であるが，著者らは若年者で小腸全域，胃および横行結腸に多発性憩室を合併し，肝の位置異常と横隔膜弛緩のため胃捻転を生じたMarfan syndromeの1例を経験したので文献的考察と併せて報告する．