神経線維腫症に合併し，third ventriculostomyが奏効した難治性水頭症の1例

Endoscopic Third Ventriculostomy in a Case of Obstructive Hydrocephalus with Neurofibromatosis (NF-1)

　von Recklinghausen症候群の稀な合併症である中脳水道狭窄による閉塞性水頭症例を経験した。症例は25歳男性。11歳時に脳室腹腔短絡術を施行され，以後，14年で8回のシャント再建術を施行された。7回目には圧可変式システムを用いたが，脳圧コントロールは不良であった。今回は意識障害を主訴に入院し，脳室鏡下にthird ventriculostomyを施行された。術後，脳圧のコントロールが得られ，画像上の脳室の大きさは正常となった。閉塞性水頭症に対するシャント術後のシャント依存症に対する圧可変式システムの有用性が報告されている。本例ではこのシステムにても効果が得られなかったが，third ventriculostomyが奏効した。本症例では神経線維腫症を合併しており，中脳水道狭窄による水頭症の発生機序について，文献および脳室鏡による観察所見をもとに考察を加えた。

Endoscopic third ventriculostomy in a case of obstructive hydrocephalus with neurofibromatosis (NF-1) was reported. The patient was a 25-year-old male, who suffered from progressive headache and somnolence. He underwent a ventriculoperitoneal shunt at the age of 11 years. After that, 8 times of shunt revision and unilateral subtemporal decom-pression were performed during 14 years until this admission. The programmable valve system was used at the last procedure. On admission, computed tomography (CT) scan showed marked enlarged lateral and third ventricles.