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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 46, Issue 12 （December 1994）

Brain and Nerve 脳と神経 46巻12号（1994年12月発行）

Japanese English

症例報告

多発性脳動脈閉塞およびモヤモヤ現象，脊椎低形成を合併したneurofibromatosisの1例 A Case of Neurofibromatosis with Occlusion of Multiple Cerebral Artery, Moyamoya Phenomenon and Scoliosis 河村幸佐 ¹ , 城野昌義 ² , 桂木誠 ³ , 馬場繁行 ⁴ , 志田堅四郎 ¹ Kosuke Kawamura ¹ , Masayoshi Jono ² , Makoto Katsuragi ³ , Shigeyuki Baba ⁴ , Kenshiro Shida ¹ ¹大牟田労災病院 ²熊本大学医学部皮膚科学教室 ³聖マリア病院放射線科 ⁴馬場病院 ¹Department of Neurology, Omuta Rosai Hospital ²Department of Dermatology, Kumamoto University Medical School ³Department of Radiology, St. Marry's Hospital ⁴Department of Neurosurgery, Baba Hospital キーワード： neurofibromatosis , cerebral artery occlusion , moyamoya phenomenon , NGF , NGFreceptor , mast cell Keyword: neurofibromatosis , cerebral artery occlusion , moyamoya phenomenon , NGF , NGFreceptor , mast cell pp.1163-1168

発行日 1994年12月1日 Published Date 1994/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900722

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Abstract 文献概要
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　症例は57歳女性で，幼少時より皮下小腫瘤，褐色斑状色素斑が存在していた。2度の脳出血で発症し，脳血管撮影にて両側前大脳動脈，左中大脳動脈および左後大脳動脈に閉塞性の血管病変がみられ，SPECT（^99mTC-HMPAO）にて左前頭葉および左側頭葉に低灌流域を認めた。皮下腫瘤は病理組織学的にはneurofibromaであり，脊椎低形成を合併していた。近年，本症における遺伝子座位が同定され，また腫瘍性増殖に肥満細胞の関与が示唆されており，今後，治療的アプローチの確立が期待される。

Cases of cerebrovascular occlusive lesion with neurofibromatosis have rarely been reported. We report here, the case of a 57-year-old woman who twice had sudden onset of brain hemorrhage. She had a family history of neurofibromatosis. Her elder daughter and her niece had a diagnosis of neurofibromatosis and examination showed cafe au lait spots and neurofibroma over the body, ac-companied with scoliosis. CT scans revealed sube-pendymal hemorrhage at the first onset of cerebral bleeding and secondly showed a high-density mass at the left basal ganglia.