ダウン症候群において出現した驚愕てんかんの1例

A Case of Startle Epilepsy Accompanied by Down's Syndrome

　音や接触などの外的刺激による驚愕によって誘発される驚愕てんかんはAlajouanineとGastaut^2）によって最初に報告された病態であるが，本邦でも早くから報告があり^8,9），最近は1つのまとまりを持った症候群として定着しつつある^1,11）。片麻痺を呈し粗大な脳損傷を伴う患者において強直発作として出現するのが驚愕てんかんの典型であり，多くはレノックス症候群ないしはその近縁の病態の枠内で出現する。驚愕てんかんそのものはこのように広く知られつつあるが，近年，ダウン症候群の患者において，片麻痺や粗大な脳損傷を伴わずに驚愕てんかんが出現することが注目され始めている^3,4）。我々はダウン症候群を背景として思春期以降に驚愕てんかんを呈するようになった1例を体験したので報告する。