髄液中アミロイドβ蛋白・タウ蛋白を検討しえた石灰沈着を伴うびまん性神経原線維変化病（DNTC）の1例

A Clinical Case of Diffuse Neurofibrillary Tangles with Calcification (DNTC)

はじめに

　石灰沈着を伴うびまん性神経原線維変化病（Diffuse neurofibrillary tangles with calcification；DNTC）は1965年に安藤烝らが初めて報告し，1992年に小阪が1疾患単位として提唱した初老期痴呆性疾患^3,4）である。Shibayamaらはこれをnon-Alzheimer non-Pick dementia with Fahr's syndromeと名づけ，Kosaka-Shibayama's diseaseとも呼ばれる^5）。有病率は明らかではないが，田辺らの報告^11）によれば，3,000人の痴呆患者中に占める割合は0.13％である。臨床像は初老期に記憶障害で発症し緩徐に進行する。失行，失認や視空間障害は目立たず，感情的接触性が保たれ，初期に精神症状（幻覚妄想状態）を伴ったり^10），入格変化や言語機能の障害などの症状が混在する。また，神経学的にはパーキンソン症状がみられることがあり，末期にはけいれん発作，ミオクローヌスが出現し，失外套症候群に近い状態となり，感染症などにて死亡する。放射線学的には，側頭葉や前頭葉優位の萎縮と広範な石灰化を認める。病理学的には，大脳皮質に多数の神経原線維変化をみるが，老人斑やピック嗜銀球を欠くなどの特徴を有する。今回，我々は臨床的にDNTCと診断された1例を経験し，髄液中アミロイドβ蛋白（Aβ）とタウ蛋白を測定しえたので報告する。