抗GluRε2抗体陽性の成人発症hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndromeの1例

A Case of Adult Onset Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy Syndrome with Anti-glutamate Receptorε2 Antibodies

はじめに

　乳児期から小児期にかけて片側性けいれん重積の後に片麻痺，片側性の脳萎縮，てんかんを来す疾患として，Gastautら⁴⁾はhemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome(HHES)という症候群を唱えた。今回我々は，全身けいれん重積状態が約1時間続いた後，片麻痺，片側性の脳萎縮，部分てんかんを来し，HHESとほぼ同じ臨床経過をたどった成人の1例を経験した。本例は基礎疾患として統合失調症が存在し，また血清抗GluRε2抗体が陽性であった。成人例の報告はこれまでになく，文献的考察とともに報告する。