家族性肺動脈分技狭窄症

The familial genesis of peripheral pulmonary stenosis

　近年，心臓血管造影法などの診断技術の進歩と普及は目覚ましく，それまで稀とされていた疾患の発見される機会も急増してきている。その代表的な疾患の1つに肺動脈分枝狭窄症がある。本症は1802年Maugarsにより初めて記載され，病理解剖学的には1938年Oppenheimerが，臨床的には1953年Möller^1）がそれぞれ詳細な報告をしている。本邦では1963年服部・山口ら^2）の報告以来年々報告例も増加し，今日までに約40例をかぞえているが，同一家系内発生例の報告は少ない。また，最近風疹罹患妊婦から多くの発生をみたことにより，その発生原因および疫学的見地からも注目を集めている。さらに，大動脈弁上狭窄症（SAS）症候群，またごく最近，Watson, Millerら^3）により提唱されたarteriohepathic dysplasiaの一分症としても興味深い疾患である。

　今回われわれは，同一家系内に3例の本症を経験（うち1例にSAS合併）したので，文献的考察を加え報告する。

We observed three patients with peripheral pulmonary stenosis (PPS) in the same family.

The first patient was found to have PPS at the age of 3 when she sustained a cold. The right cardiac catheterization revealed the pulmonary hypertension at the main trunk of the pulmonaryartery and abrupt decrease of the pressure at the peripheral branch. Angiocardiography demon-strated the stenosis of bilateral branches of the main pulmonary artery. This patient accompanied the supravalvular aortic stenosis as well. Her young sister (9 monthes-old girl) was diagnosed as PPS which was associated with valvular pul-monary stenosis and her mother was found to convine the isolated PPS which was verified by angiocardiography. Furtheremore, 6 persons in the same family were recongnized to have cardiac murmur which suggested the presence of PPS.