特集 消化管ポリポーシス2000
各論
Turcot症候群
伊藤 英明
1
,
大里 敬一
1
,
壬生 隆一
2
1産業医科大学第1外科
2九州大学医学部第1外科
キーワード：
Turcot症候群
,
glioma-polyposis synd rome
,
家族性腺腫性ポリポーシス
,
遺伝性非ポリポーシス大腸癌
Keyword:
Turcot症候群
,
glioma-polyposis synd rome
,
家族性腺腫性ポリポーシス
,
遺伝性非ポリポーシス大腸癌
pp.337-341
発行日 2000年2月26日
Published Date 2000/2/26
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403104810
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要旨 Turcot症候群はglioma-polyposis syndromeとも呼ばれている．更に分類すると，①Turcotらの報告例に類似している典型的Turcot症候群と，②家族性大腸腺腫症（FAP）に脳腫瘍を合併した群があると思われる．典型的Turcot症候群では，患者年齢が10歳台後半で既に大腸進行癌を合併している例が多いことが最も特異的であり，更に大型の大腸ポリープが存在することが多い．典型的Turcot症候群の脳腫瘍は，astrocytomaまたはglioblastomaであることが多いが，FAP群ではmedulloblastomaのことが多い．典型的Turcot症候群では，ミスマッチ修復遺伝子の異常と多数のマイクロサテライト領域の複製エラー（RER）が認められている．
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