海外文献紹介「Turcot症候群」

　Turcot's syndrome: Jarvis L, et al (Dis Colon Rectum 31: 907-914, 1988)

　Turcot症候群は家族性多発大腸ポリポーシス（FCP）と脳腫瘍が合併する疾患で，遺伝の存在が示唆されている．1949年Crailらが脳腫瘍と大腸ポリポーシスの合併を初めて報告しているが，1959年のTurcotらの脳の神経膠腫瘍を合併した兄弟2例の報告からTurcot症候群もしくはglioma-polyposis症候群と呼ばれるようになった．その後，現在まで49例の報告（1949～87）がなされている．本症候群の脳腫瘍は若年に発症するので，大腸病変の発現前に死亡している例の存在も考えられる．