急速進行性糸球体腎炎

ポイント

●急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は急速に腎機能が低下し，腎死に至る予後不良の症候群であり，早期診断と早期治療開始が望まれる．

●RPGNは著明な半月体形成を特徴とする半月体形成性糸球体腎炎（CrGN）と同義語として扱われることが多い．

●CrGNは免疫組織学的に抗糸球体基底膜（GBM）抗体型，免疫複合体（IC）型，pauci-immune型の3型に分類される．pauci-immune型は抗好中球細胞質抗体（ANCA）との関連が強く，日本では3型の中で最も多い．

●ANCAにはc-ANCAとp-ANCAがあり，前者はPR 3-ANCAに等しい．後者において臨床的に重要なのはMPO-ANCAである．MPO-ANCAは腎炎との関連が強い．

●PR 3-ANCAはWegener肉芽腫症，MPO-ANCAは特発性CrGN，顕微鏡的結節性多発動脈炎（microscopic PN：MPN）の早期診断および疾患活動性の判定に有用である．

●半月体形成はGBMの断裂から始まり，ボーマン嚢腔内へのフィブリンの析出や炎症細胞，サイトカイン，マクロファージが関与する．

●ANCA陽性例はsystemicな血管炎の一部と考えられ，この発症機序としてANCA-cytokine sequence theoryが提唱されている．

●RPGNの治療は早期からステロイドパルス療法，血漿交換などの積極的治療を併用する．