IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫斑病）

▶疾患の概要

定義　本疾患は1806年Heberdenが最初に報告し，のちにSchönleinが関節痛との関連性を，またHenochが消化器症状と腎障害の合併を報告したことで疾患概念が確立し，Henoch-Schönlein紫斑病と呼称されていた^1）．真皮小血管や腎糸球体にIgAや補体が沈着し，患者血中にIgA抗体の免疫複合体が存在することが証明され，原発性血管炎の名称と定義についての合意形成を目的としたChapel Hill Consensus Conferenceにおいて1994年に公表されたChapel Hill分類（CHCC1994）でその定義が示された^2）．2012年の改定Chapel Hill分類（CHCC2012）ではeponymが排除されたために，IgA血管炎へ名称変更された^3）．この分類では，“IgA1抗体優位の免疫複合体の沈着を伴い，小血管特に毛細血管，細静脈，細動脈に及ぶ血管炎で，もっぱら皮膚や消化管を侵し関節炎を生じ，IgA腎症と区別をつけがたい糸球体腎炎を生じることがある”とされ^3），免疫複合体性小型血管炎に分類された．IgA血管炎による腎障害は紫斑病性腎炎と呼称されている．

疫学　IgA血管炎は上気道感染が先行することが多く，それを反映してか秋から冬に多い．小児に多く4〜7歳がピークであり，男女比は1.2〜1.8とされる．発症率は小児で10万人につき約20人，成人で約1〜2人である．