膠原病による腎障害

膠原病の腎障害

　数多い膠原病のうちで，全身性紅斑性狼瘡（SLE），全身性強皮症（PSS），結節性動脈周囲炎（PN），Wegener肉芽腫，Schönlein-Henoch紫斑病，Sjögren症候群，Goodpasture症候群の腎障害が臨床的に重要視されている．

　これら諸疾患のうち，PSSは悪性腎硬化症の組織像で，高血圧，蛋白尿，急速に腎不全に至ることがある．しかし現在透析中のPSS例は僅少である．PNは臨床的に細分類される傾向があるが，古典的なKussmaul-Maier型PNでは，腎の症状は肉眼的血尿，蛋白尿，発熱，高血圧などがある期間持続し，いわゆる腎梗塞のそれが主体であって，腎不全に至ることは比較的少ない．Wegener肉芽腫では最初に鼻咽頭の症状，次に腎障害，末期に肺病変が現れる順序を踏む．腎は剖検で細小動脈のPN像，糸球体係蹄の壊死，半月形成，肉芽腫などが記載されている．臨床経過は急速進行性腎炎（RPGN）のそれである．現今では鼻の症状で診断され，ステロイドが投薬されて，腎および肺への病変の波及が防止されるので，透析例はごく少数である．Schönlein-Henoch症候群では，腎生検組織についてIgA腎症との異同が論議されている．両疾患の発症年齢，他臓器の症状，難治性ネフローゼ，RPGN，腎不全に至る頻度を検討すれば，共通点は少ない．