成人Still病

ポイント

◎成人Still病の診断に有用な皮疹は，日内変動を伴う紅斑と掻爬痕のKöebner現象であるscratch dermatitis（むち打ち様紅斑ともいう）であり，山口基準の「定型的皮疹」以外の皮疹が出現することが多い．

◎検査所見では炎症反応（CRP，赤沈）は全例で陽性であるが，血清フェリチンは正常であることもありうる．

◎治療はプレドニゾロン0.5〜1mg/kgで開始するが，血清フェリチン高値例では慢性関節炎型の経過をたどりやすく，メトトレキサートなどの抗リウマチ薬の併用を要する．

◎2系統の血球減少，肝機能障害，血清フェリチン高値の場合はマクロファージ活性化症候群の合併を疑う．

◎診断，治療に難渋する例は専門医へ紹介する．