成人Still病

はじめに

　不明熱の患者を目の前にして，今後原因疾患を検索していかねばならないという場面では，まず感染症，悪性腫瘍，膠原病という3領域を念頭に置くのが臨床医にとって鉄則である．成人Still病は膠原病のうちでも知名度はあまり高くない疾患であるが，不明熱の鑑別において重要であり，現在でも成人において不明熱の原因疾患の5～10％を占めるとされる．

　この疾患名の由来は，19世紀末にさかのぼる．元来は小児で提唱されたStill病が，成人にも拡大適用されるようになったことから成人Still病と名付けられた経緯がある．具体的には，1897年に英国のGeorge F Stillが，発熱，リンパ節腫脹，肝脾腫などの全身症状を伴う慢性関節炎の小児12例の臨床像を検討し，成人でみられる関節リウマチ(rheumatoid arthritis，RA)とは異なる病型と報告したのが最初である．この病型はStill病と呼ばれ，長い間小児に独特と考えられていたが，1971年に英国のBywatersが，成人を対象とした観察で，RAのcriteriaを満たさないが，Stillが記載した臨床像によく似た病像をもつ14例を報告し，成人Still病(adult Still's disease)の概念を提唱した．現在，呼称としては成人Still(日本語表記ではスチルあるいはスティル)病(adult Still's disease)あるいは成人発症Still病(adult-onset Still's disease)の両方が用いられる．最近は小児科領域ではStill病の名称はあまり使われず，“若年性特発性関節炎の全身型”と称される．

　好発年齢は30歳代までの若年成人であるが，高齢発症の報告も増えてきている．わが国での有病率は10年前の調査で10万人当たり男性で0.73人，女性では1.47人と報告されており，女性のほうが2倍多い．