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特集 必携！ 耳鼻咽喉科・頭頸部外科領域の指定難病
《各疾患の概要，診断，対応》
NF2関連神経鞘腫症（神経線維腫症Ⅱ型）
NF2-related schwannomatosis（neurofibromatosis type 2：NF2）
今泉 光雅
1
Mitsuyosi Imaizumi
1
1福島県立医科大学医学部耳鼻咽喉科学講座
キーワード：
NF2関連神経鞘腫症
,
神経線維腫症Ⅱ型
,
前庭神経鞘腫
,
聴性脳幹インプラント
,
人工内耳
Keyword:
NF2関連神経鞘腫症
,
神経線維腫症Ⅱ型
,
前庭神経鞘腫
,
聴性脳幹インプラント
,
人工内耳
pp.210-213
発行日 2025年3月20日
Published Date 2025/3/20
DOI https://doi.org/10.11477/mf.091434910970030210
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POINT
●NF2関連神経鞘腫症（神経線維腫症Ⅱ型）は両側聴神経腫瘍を主徴とする常染色体顕性（優性）遺伝性疾患である。
●聴神経腫瘍の97〜99％は前庭神経から発生し，組織学的には神経鞘腫であるため，前庭神経鞘腫と表記するのがより正確である。
●両側難聴はQOL低下に直結し，聴力の維持や再建が生命予後の改善とともに重要であり，耳鼻咽喉科医が積極的にかかわることが望ましい。
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