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今月の特集 心アミロイドーシス
〔診療総論〕
アミロイドーシスの疾患概念と分類
Concept and classification of amyloidosis
関島 良樹
1,2
1信州大学医学部脳神経内科,リウマチ・膠原病内科
2信州大学先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所
キーワード:
アミロイドーシス
,
コンゴーレッド染色
,
免疫組織染色
,
質量分析
,
分類
Keyword:
アミロイドーシス
,
コンゴーレッド染色
,
免疫組織染色
,
質量分析
,
分類
pp.1328-1334
発行日 2025年12月15日
Published Date 2025/12/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.048514200690121328
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Point
●アミロイドは,可溶性の前駆タンパク質がなんらかの原因により変性・重合し,クロスβシート構造をとった不溶性の線維である.
●アミロイドおよびアミロイドーシスは前駆タンパク質により分類され,これまでに42種類の前駆タンパク質が同定されている.
●代表的な全身性アミロイドーシスはトランスサイレチン(TTR)を前駆タンパク質とするATTRアミロイドーシス,免疫グロブリン軽鎖を前駆タンパク質とするALアミロイドーシスである.
●代表的な限局性アミロイドーシスは,Aβ前駆タンパク質(APP)を前駆タンパク質とするAβアミロイドーシス(Alzheimer病)である.
●アミロイドーシスは治療可能な疾患になっているが,病型により治療が全く異なるため,正確な病型診断が非常に重要である.

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