特集 腎癌という王都を落とせ—本丸奪還に挑む
VHL病に伴う遺伝性淡明細胞型腎細胞癌の治療戦略—発がんメカニズムと腫瘍間の遺伝学的，免疫学的不均一性
田畑 真梨子
1,2
1国立がん研究センター研究所 がん進展研究分野
2東京大学大学院医学系研究科 泌尿器外科学講座
キーワード：
von Hippel-Lindau病
,
腫瘍間不均一性
,
HIF2α阻害薬
Keyword:
von Hippel-Lindau病
,
腫瘍間不均一性
,
HIF2α阻害薬
pp.230-234
発行日 2026年3月20日
Published Date 2026/3/20
DOI https://doi.org/10.11477/mf.038523930800030230
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Point
◆VHL病に伴う遺伝性淡明細胞型腎細胞癌（ccRCC）は，VHLが不活化することでHIF2αが蓄積し発がんに至る点で，孤発性ccRCCと同様である．
◆VHL病に伴う遺伝性ccRCCは同一患者内においても独立したクローンであり，免疫微小環境も腫瘍間不均一性が大きい．
◆HIF2α阻害薬はVHL病に伴う遺伝性ccRCCにおいて49％の奏効率を示し，腫瘍縮小効果を示す有効な治療法と考えられる．
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