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Volume 42, Issue 10 （October 2026）

JOHNS 42巻10号（2026年10月発行）

Japanese English

特集耳鼻咽喉科医が知っておくべき免疫疾患

【咽頭・喉頭・唾液腺領域の免疫疾患の病態と治療】

粘膜類天疱瘡および尋常性天疱瘡大木雅文 ¹ Masafumi Ohki ¹ ¹埼玉医科大学総合医療センター耳鼻咽喉科キーワード：自己免疫性水疱性疾患 , デスモソーム , ヘミデスモソーム Keyword: 自己免疫性水疱性疾患 , デスモソーム , ヘミデスモソーム pp.1335-1340

発行日 2026年10月1日 Published Date 2026/10/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000002377

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　皮膚や粘膜上皮の細胞間・細胞基質間の接着機能が障害され，表皮内あるいは表皮直下に液体が貯留して表皮が挙上した状態を水疱と呼ぶ。表皮細胞間にはデスモソームが存在し細胞間接着を担い，基底細胞の真皮側にはヘミデスモソームが存在して真皮との接着を担っている。基底膜部はBP180（BPAG2），インテグリンα6β4，ラミニン332からなる透明板と，Ⅶ型コラーゲンを主成分とする係留線維を含む緻密層で構成される。これらの構造のいずれかを標的とする自己抗体が産生されると接着障害が生じ，水疱性自己免疫疾患が発症する。代表的な疾患として類天疱瘡と天疱瘡があり，いずれも口腔・咽喉頭粘膜に病変を呈することが多いため，耳鼻咽喉科領域で遭遇する機会は少なくない^1）（図1）。