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肺血管炎の画像診断 AAV関連肺疾患の病理像
武村 民子
1
,
小倉 高志
1日本赤十字社医療センター 病理部
キーワード:
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
,
多発血管炎性肉芽腫症
,
細気管支炎
,
肺疾患
,
肺炎-間質性
,
肺嚢胞
,
血管炎-抗好中球細胞質抗体関連
,
顕微鏡的多発血管炎
Keyword:
Bronchiolitis
,
Lung Diseases
,
Granulomatosis with Polyangiitis
,
Churg-Strauss Syndrome
,
Lung Diseases, Interstitial
,
Microscopic Polyangiitis
,
Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis
pp.1221-1234
発行日 2017年10月26日
Published Date 2017/10/26
DOI https://doi.org/10.18885/J01843.2017404744
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抗好中球細胞質抗体(ANCA)が関与する抗好中球細胞質抗体関連血管炎(AAV)の肺病変は多彩である。MPO-ANCA陽性間質性肺炎は通常型間質性肺炎(UIP)を呈することが多い。特発性肺線維症(IPF)とUIPを比較した病理組織像では,胚中心のあるリンパ濾胞,形質細胞浸潤,気管支炎,嚢胞病変の頻度が高い。MPO-ANCA陽性間質性肺炎における肺の嚢胞病変は小葉内細気管支から肺胞にかけて炎症細胞浸潤による小葉構造の破壊による影響が大きい。多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は特徴的な好塩基性地図状壊死と柵状肉芽腫を特徴とし,気道にもさまざまの炎症像を伴う。頻度は少ないが間質性肺炎の合併もある。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)では好酸球性肺炎の組織像を背景とし,毛細血管炎や,好酸球性壊死性血管炎,柵状肉芽腫を示す。

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