家族性脳動脈瘤—自験例8家系，20症例の報告と文献的検討

Familial Intracranial Aneurysms: Report of 20 cases in eight families and review of the literature

I．はじめに

　脳動脈瘤の家族内発生については，これまでその血縁関係，脳動脈瘤の発生部位，多発率，男女比，発症時年齢，血縁関係者間での発症時年齢差などの検討から，通常の脳動脈瘤と異なる特徴を有することが指摘され^{4,5,10,22,26,29,49）}，先天的あるいは遺伝的要因の関与についても論及されている^{6,8,10,18,20,26,36,44,56,59）}．一方，同一施設における多家系，多症例の報告は少なく^1,60,65），全脳動脈瘤症例に対する家族発生例の頻度，あるいは同胞例，親子例における脳動脈瘤の発生率の予測^20,25）などについては，これまで十分検討されていない．すなわちこれらの点がある程度知り得れば，脳動脈瘤の家族発生例を経験した場合，その家系においてさらに隠れた症例を発見し，くも膜下出血を未然に防止することも可能になると考えられることから，自験例の8家系20症例を，従来の報告例および当科で経験した非家族性脳動脈瘤症例と比較しつつ，家族性脳動脈瘤の特徴と問題点につき，文献的考察を加えて報告する．

Twenty cases with 32 cerebral aneurysms in eight families of familial intracranial aneurysms are pre-sented. The present 20 cases, 191 cases in 81 pedigrees in the prior 48 reports and our 692 cases of nonfamilial intracranial aneurysm are analized from the view points of sex incidence, age at onset, location of aneurysm, in-cidence of multiple aneurysms and familial relationship. In addition, the heredity of familial intracranial aneurysm is discussed. The characteristics of our 20 cases are summarized as follows : (1) Mean age of our cases was 53.8 years but it differed from that (41.7 years) of the prior cases.