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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 39, Issue 1 （January 2011）

Neurological Surgery 脳神経外科 39巻1号（2011年1月発行）

Japanese English

研究

総排泄腔外反に合併した脊髄病変の検討 The Study of Spinal Abnormalities Associated with Cloacal Exstrophy 中溝聡 ¹ , 長嶋達也 ¹ , 河村淳史 ¹ , 秋山英之 ¹ , 山元一樹 ¹ , 杉多良文 ² , 久松英治 ² , 西島栄治 ³ , 甲村英二 ⁴ Satoshi NAKAMIZO ¹ , Tatsuya NAGASHIMA ¹ , Atsufumi KAWAMURA ¹ , Hideyuki AKIYAMA ¹ , Kazuki YAMAMOTO ¹ , Yoshifumi SUGITA ² , Eiji HISAMATSU ² , Eiji NISHIJIMA ³ , Eiji KOHMURA ⁴ ¹兵庫県立こども病院脳神経外科 ²兵庫県立こども病院泌尿器科 ³兵庫県立こども病院小児外科 ⁴神戸大学大学院医学系研究科脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Hyogo Prefectural Kobe Children's Hospital ²Department of Urology, Hyogo Prefectural Kobe Children's Hospital ³Department of Pediatric Surgery, Hyogo Prefectural Kobe Children's Hospital ⁴Department of Neurosurgery, Kobe University Graduate School of Medicine キーワード： tethered cord syndrome , cloacal exstrophy , terminal myelocystocele , lipoma , syrinx Keyword: tethered cord syndrome , cloacal exstrophy , terminal myelocystocele , lipoma , syrinx pp.37-43

発行日 2011年1月10日 Published Date 2011/1/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436101319

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

Ⅰ．はじめに

　総排泄腔外反は20～25万人に1人発生する非常に稀な疾患である^13,14,16)．同疾患には尿路，性器，消化器系とともに神経系にも異常が合併することが知られている^7,13-15)．通常，脊髄病変の状態により手術適応を決定するが，総排泄腔外反に合併する脊髄病変は症例数が少なく自然経過も知られていない．今回，われわれは自験症例について，文献的考察を加えて報告する．

　The treatment of spinal abnormalities with cloacal exstrophy is controversial. Ten cases of this complex treated at Hyogo Prefectural Kobe Children's Hospital between 1991 and 2010 are presented. In our series, all 10 patients had tethered spinal cords. In addition, there were 3 terminal myelocystoceles, 2 meningoceles, 7 lipomas, 5 thickened filums and 3 syrinxes. Eight of 10 patients underwent surgery, and no patient deteriorated. All 3 patients with terminal myelocystocele had lower extremity weakness, but motor functions in two patients improved after surgery. All 4 patients with lipoma and/or thickened filum were asymptomatic. Two of them were conservatively treated, and they remain asymptomatic.

　Terminal myelocystocele and symptomatic syrinx should be surgically treated.