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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 43, Issue 2 （April 1999）

神経研究の進歩 43巻2号（1999年4月発行）

Japanese English

特集活性酸素・窒素種と神経系

SOD1トランスジェニックマウス SOD1 transgenic mice 柴田亮行 ¹ , 小林槇雄 ¹ , 平野朝雄 ² Noriyuki SHIBATA ¹ , Makio KOBAYASHI ¹ , Asao HIRANO ² ¹東京女子医科大学第一病理 ²Montefiore Medical Center神経病理 ¹Department of Pathology, Tokyo Women's Medical University ²Division of Neuropathology, Montefiore Medical Center キーワード：スーパーオキシド・ジスムターゼ , トランスジェニックマウス , 筋萎縮性側索硬化症 , 酸化的ストレス , 蛋白翻訳後修飾 Keyword: スーパーオキシド・ジスムターゼ , トランスジェニックマウス , 筋萎縮性側索硬化症 , 酸化的ストレス , 蛋白翻訳後修飾 pp.294-305

発行日 1999年4月10日 Published Date 1999/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431901049

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

スーパーオキシド・ジスムターゼ-1（SOD1）変異を伴う筋萎縮性側索硬化症（ALS）の疾患モデルとして作製された，G93A，G37R，G86R，G85RおよびD90Aの各変異SOD1トランスジェニックマウスについて概説する。これらの変異SOD1マウスはいずれも臨床病理学的に進行性の運動ニューロン疾患を呈するのに対し，正常SOD1過剰発現マウスやSOD1ノックアウトマウスは同疾患を発病しない。変異SOD1マウスの臨床病理像は，変異部位や変異遺伝子発現量の違いによって微妙に異なる。たとえば，G93AおよびG37Rマウスの過剰発現系では，急速な進行経過とニューロンやニューロピルの空胞変性が特徴的であり，G93AおよびG85Rマウスの微量発現系では，経過が緩徐でニューロンおよびアストロサイトに硝子様封入体が出現する。本稿ではこれらの形態学的変化と関連づけながら，運動ニューロン変性のメカニズムにおける酸化的ストレスおよび蛋白翻訳後修飾の関与について考察する。

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a devastating neurodegenerative disorder that primarily involves the motor neuron system. Recent studies have obtained evidence that mutations in the gene for superoxide dismutase-1 (SOD1) are associated with 20% of patients with familial ALS. Although neither wild-type SOD1-overexpressing mice nor SOD1-knockout mice show ALS-like disorder, transgenic mice expressing SOD1 mutants (G93A, G37R, G86R, G85R and D90A) detected in familial ALS cases develop a motor neuron disease with a variety of clinicopathological features corresponding to mutation sites and expression levels of a mutated gene.