ギラン・バレー症候群の歴史

History of Guillain-Barré Syndrome

ギラン・バレー症候群は，急性単相性の多発性末梢神経障害であり，1916年のギラン，バレー，ストロールによる報告に基づきそのように呼ばれている。従来，脱髄疾患とされてきたが，1980年代以降軸索をプライマリーに障害するタイプも存在することがわかってきた。病態は自己免疫であり，特に糖脂質の糖鎖に対する抗体が高頻度にみられることが1980年代の末頃から報告されてきた。1980年代半ば以降，血漿浄化療法と経静脈的免疫グロブリン療法が有効な治療法として用いられているが，重症例・難治例は依然として存在し，今後の課題となっている。

Abstract

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute self-limited polyneuropathy named after Guillain, Barré, and Strohl, who first reported it in 1916. GBS was considered a demyelinating disease until the 1980s, when the acute axonal type of GBS was first reported. Since then, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy and acute motor axonal neuropathy have been considered the two main subtypes of GBS. Autoimmunity underlies the pathogenesis of GBS. The presence of antibodies against various glycolipids in the acute-phase sera from patients with GBS has frequently been reported since the late 1980s. The effectiveness of plasmapheresis and intravenous immunoglobulin therapy has been established since the mid-1980s. However, severe or refractory cases still occur and further investigation is necessary for the development of novel treatments that are effective for such cases.