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Seishin Igaku Volume 41, Issue 10 （October 1999）

精神医学 41巻10号（1999年10月発行）

Japanese English

研究と報告

特異な病理所見を示したアルツハイマー病の2剖検例 Two Autopsied Cases with Alzheimer Disease Indicating Peculiar Clinical and Neuropathological Findings 入谷修司 ¹ , 土谷邦秋 ² , 池田研二 ³ , 小阪憲司 ⁴ Shuji IRITANI ¹ , Kuniaki TSUCHIYA ² , Kenji IKEDA ³ , Kenji KOSAKA ⁴ ¹東京都立松沢病院精神科 ²東京都立松沢病院検査科 ³東京都精神医学総合研究所神経病理部門 ⁴横浜市立大学医学部精神医学講座 ¹Department of Psychiatry, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital ²Department of Laboratory, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital ³Department of Neuropathology, Tokyo Institute of Psychiatry ⁴Department of Psychiatry, Yokohama City University, School of Medicine キーワード： Familial Alzheimer's disease , Autopsied cases , Senile plaques , Tangles Keyword: Familial Alzheimer's disease , Autopsied cases , Senile plaques , Tangles pp.1061-1069

発行日 1999年10月15日 Published Date 1999/10/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1405904854

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

【抄録】　特異な臨床像や神経病理像を呈した若年発症のアルツハイマー病（AD）の2症例を報告した。症例1は痴呆の遺伝負因を持ち36歳頃発症し，最後は失外套状態となり全経過8年で死亡し，神経病理学的に脳の萎縮が目立たない一方，大量の老人斑が大脳皮質をはじめ，基底核，小脳にまで観察された。症例2は47歳で発症し，全経過約14年を経て最後は失外套状態になって死亡した症例で，前頭葉から側頭葉にかけての著明な萎縮があり，脳重も775gと著明に減少していた。大脳皮質において神経細胞の脱落の程度や老人斑および神経原線維変化の出現に，部位による強弱があり，また大脳白質の変化が強かった。この2症例の神経病理像は，その組織障害という点においてきわめて広範で重症であり，アルツハイマー病の究極像を示していると考えられた。なお，両例ともに遺伝子検索を施行したが，AD関連遺伝子は同定できなかった。