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今月の特集 筋疾患のアップデート
各論
封入体筋炎—病理・画像・抗体診断
Integrating muscle pathology, imaging, and cN1A antibodies for diagnosis of inclusion body myositis
山下 賢
1
1国際医療福祉大学医学部脳神経内科学
キーワード:
封入体筋炎
,
IBM
,
EULAR/ACR分類基準
,
抗細胞質ヌクレオチダーゼ1A抗体
,
cN1A抗体
,
筋病理
,
骨格筋画像
Keyword:
封入体筋炎
,
IBM
,
EULAR/ACR分類基準
,
抗細胞質ヌクレオチダーゼ1A抗体
,
cN1A抗体
,
筋病理
,
骨格筋画像
pp.903-908
発行日 2026年8月15日
Published Date 2026/8/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.048514200700080903
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Point
●2017年のEULAR/ACR分類基準で筋炎がサブタイプに細分化され,筋炎特異的/関連自己抗体(MSA/MAA)プロファイルが基軸となり,従来の“多発性筋炎(PM)”が他疾患へ再分類された.
●封入体筋炎(IBM)は高齢発症,大腿四頭筋・深指屈筋優位の緩徐進行性筋力低下などの特徴を有し,筋病理では縁取り空胞(RV)や異常タンパク凝集,CD8陽性リンパ球浸潤を呈する.
●骨格筋MRIやエコーにおける大腿四頭筋・深指屈筋への脂肪浸潤や炎症性変化,筋厚減少,抗細胞質ヌクレオチダーゼ1A(cN1A)抗体陽性がIBM診断を支持する.
●IBMに特徴的な病理・画像・抗体所見を臨床へ還元することにより,不適切な免疫抑制療法を回避し,支持療法の最適化を促進することが重要である.

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