強皮症とエクソソーム

全身性強皮症（systemic sclerosis；SSc）は，皮膚をはじめ，肺や内臓諸臓器における線維化，免疫異常，血管障害を三徴とする自己免疫性疾患であり，難治性疾患として知られている．SScの病態は多様であり，古典的には，線維芽細胞の活性化による細胞外マトリックスの過剰産生，血管内皮細胞の障害や血管平滑筋細胞の増殖に伴う虚血性変化，ならびに疾患特異的自己抗体の産生およびサイトカインやケモカインなどの免疫異常が主要な病理機構としてあげられてきた．