特集 新ガイドラインの理解を深める 新生児マススクリーニング
代謝救急 高乳酸血症
志村 優
1
1千葉県こども病院 遺伝診療センター・代謝科
キーワード:
Vitamins
,
血糖
,
鑑別診断
,
代謝異常-先天性
,
神経保護物質
,
血液浄化法
,
高乳酸血症
,
アルカリ化剤
Keyword:
Neuroprotective Agents
,
Blood Glucose
,
Diagnosis, Differential
,
Vitamins
,
Metabolism, Inborn Errors
,
Hyperlactatemia
pp.219-224
発行日 2021年2月1日
Published Date 2021/2/1
DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2021107421
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●先天代謝異常症による高乳酸血症は、(1)酸化的リン酸化の障害と(2)糖新生系の異常によるものに大別される。●低血糖・ケトーシスの有無、乳酸・ピルビン酸比、ケトン体比、血中アミノ酸分析、尿中有機酸分析をもとに鑑別を進める。●治療の基本は、救急のABCを整えながら水分・電解質・血糖管理や各種ビタミン剤の投与を行い、コントロールできない乳酸アシドーシスに対しては血液浄化療法を考慮する。
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