骨盤内原発神経線維腫 4症例のその後

症例1(9歳男児)。3歳時に臀部の神経線維腫症1型(本症)を発症し、今回、骨盤内から臀部に進展したMPNST(悪性末梢神経鞘腫瘍)の部分摘出と化学療法･放射線療法を行ったが効果なく、約6ヵ月で死亡した。症例2(10歳女児)。8歳時より骨盤内に広範な本症を認め、今回、腎機能障害が進行し膀胱全摘、代用膀胱造設、腫瘍部分摘出術を施行した。12歳時に脊椎管の腫瘍摘出を行ったが、神経症状は増悪傾向にあり、20歳時に死亡した。症例3(8歳女児)。骨盤内に本症を認め、10歳時に膀胱全摘、代用膀胱造設、腫瘍部分摘出術、S状結腸人工肛門を造設した。その後、14～31歳までに5回の手術を行い、32歳の現在、生存中である。症例4(2歳男児)。後頭部～項部に本症を認め、8歳時に右後頸部腫瘤の部分摘出、10歳時に縦隔腫瘤を摘出するも腫瘍は増大し、25歳時に腫瘍による呼吸障害などで死亡した。