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思春期の骨には,GH/IGF-Ⅰが大きな役割を果たしているが,女性では,分泌の増加するエストロゲンの骨への作用も大きい。原発性無月経の原因は多彩であるが,多くは性腺の機能不全を伴い,このエストロゲンの分泌異常を伴う。無月経を呈する代表的な疾患であるターナー症候群では,投与する女性ホルモンを低用量から徐々に投与量を増加させてゆくことが推奨されているが,至適量や至適年齢についての解析が行われてきた。骨量の高さは成人投与量を開始した年齢と負の相関があり,また,低用量から投与量を増加させて行った場合も,獲得される最大骨密度は成人投与量の年齢と負の相関があることが認められている。出来るだけ早期に成人投与量にすることが効率よく骨量を増やし,さらに高い最大骨密度の獲得にも寄与していると思われる。正確な診断をし,エストロゲン介入の時期を逃さず治療投与することは長期にわたる骨の健常性を維持するために重要である。
For development of the bone during adolescence, the increased estrogen plays an important role especially in young women as well as GH/IGF-Ⅰ system. Although primary amenorrhea can be caused by various pathological factors, almost of cases have a dysfunction of estrogen secretory systems. For Turner syndrome, which is well-known disease with primary amenorrhea,it is generally recommended that the estrogen therapy is started at adolescence and gradually increased up to adult dose level. Recently studies about the adequate dose of estrogen and the adequate age of adult dose in Turner syndrome revealed that intervention with adult dose of estrogen is required as soon as possible for gaining better bone mineral. In the point of view for bone fragility at the future, early diagnosis and adequate intervention for primary amenorrhea is important.