神経ベーチェット病との出会い

　神経ベーチェット病は急性型と慢性進行型の２つに分類される。急性型は急性ないし亜急性に発症した髄膜脳炎の形をとり，髄液の細胞数が著明に上昇し，時にMRIのフレア画像で高信号域を認める。一方，慢性進行型では，認知症様の精神神経症状や失調性歩行が徐々に進行し，患者はついには寝たきりになってしまう。この病型では，髄液中のIL-6が持続的に異常高値を示すとともにMRIでは脳幹部の萎縮を認める。この２つの病型の存在に注目し，それぞれの診断と治療法を確立してゆく過程でいろいろな患者との出会いが重要な示唆を与えてくれた。ここでは，こうした経過を振り返ってみたい。