JCS2025改訂に伴いCTEPD診療の何が変わったか？

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は，かつては肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）をきたす希少疾患として扱われてきたが，診断率の向上により患者数は増加傾向にある。安静時にPHがなくとも，器質化血栓による肺動脈の閉塞や狭窄を認め，労作時息切れや運動時PHをきたすことがあり，慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease：CTEPD）という包括的な概念が提唱された。2025年のガイドライン改訂に伴い診断および治療の指針が明確化され，CTEPDは，安静時PHの有無によりCTEPH（CTEPD with PH）とCTEPD without PHに分類されている。本稿では，ガイドライン改訂に伴う診療アルゴリズムに関して解説する。