IgA欠損症を合併した急性大動脈解離に対する手術

Acute Aortic Dissection Complicated by IgA Deficiency

急性大動脈解離の手術では，解離腔内に血栓ができることにより凝固因子や血小板が消費され，凝固能異常となっているために止血困難となることがある．このため，通常は多めの赤血球濃厚液（RBC），新鮮凍結血漿（FFP），血小板濃厚液（PC）を用意して手術に臨む．しかし，血液型などによっては急に多量の輸血が用意できない場合がある．Rh（－）の血液型の場合が代表的であるが，それ以外でも輸血で障害が出る場合があり，その一つに先天性IgA欠損症がある1～7）．

Immunoglobulin A （IgA） deficiency is the most common type of primary immunodeficiency. When a patient receives a blood product transfusion, anti-IgA antibodies are formed. Second transfusion may sometimes cause an anaphylactic reaction, thus caution is necessary. Reported here is a case of Stanford type A acute aortic dissection performed in the patient with IgA deficiency with a history of blood transfusion. Red blood cells and platelet were washed and prepared, and flesh frozen plasma from IgA deficient donors was obtained. Thereafter, the surgery was safely performed.