高齢で発症し急性肝障害から血球貪食症候群および播種性血管内凝固症候群へ移行した成人Still病の1例

75歳女性。患者は発熱、関節痛、脱水、食欲不振を主訴に著者らの施設へ入院となった。入院時、皮膚所見にて体幹には数mm大の紅斑が多発癒合した。また、血液検査ではLDHの上昇、高ビリルビン血症、凝固能の低下、血小板減少、CRP上昇、D-dimer上昇を認め、全身CTでは脾腫がみられた。感染症を疑い、抗菌薬SBT/CPZの投与を行ったが、入院翌日には肝胆道系酵素の増加、血小板減少が進行し、播種性血管内凝固症候群(DIC)と判断し、gabexate mesilateの投与を開始した。更に抗菌薬をIPM/CSに変更し、MCFG投与も追加したが、骨髄穿刺で血球貪食像、血清中フェリチン値の異常高値が確認された。以上の経過および検査結果より、DIC、血球貪食症候群(HPS)を合併した成人Still病と診断され、第2病日よりステロイドパルス療法を開始したところ、解熱が得られた。しかし、中枢神経症状の出現、肝障害、DICの進行がみられ、新鮮凍結血漿、γ-グロブリンの投与が行なわれた。以後、第8病日にはDICを離脱し、第47病日に軽快退院となった。