疾患からみる各種癌の診断･治療 血液 慢性骨髄性白血病

慢性骨髄性白血病(CML)は、フィラデルフィア(Ph)染色体によって産生されるBCR/ABL融合蛋白質が原因となって発症する疾患であり、その診断にもPh染色体の証明が必要である。自然経過では、数年間の慢性期を経て急性転化を生じて死にいたる。慢性期患者の標準治療は、特異的チロシンキナーゼ阻害薬imatinibの投与であり、約80%の患者にPh染色体が消失する細胞遺伝学的完全寛解が得られる。imatinib投与中は有害事象や有効性を定期的に評価し、可能な限りimatinibを目標とする量で投与することが重要である。imatinibに対する耐性化が認められた場合や移行期、急性転化期に進行した場合には、第二世代のチロシンキナーゼ阻害薬や造血幹細胞移植を検討する。