特発性間質性肺炎の分類と診断 特発性間質性肺炎の病型分類の変遷と現状とその問題点

長い混迷の時代を経て、新しい特発性間質性肺炎の分類が提唱された。総括的にIIPとされ、七つの疾患がリストアップされている。しかし、いくつかの問題点が先送りになっている。すなわち、NSIPは肺病理医のあいだで解釈がまちまちであること、喫煙との関連が明らかなサブタイプ(DIPとRB-ILD)の扱いについて"特発性"のままでよいか、肺胞腔内病変が主体であるCOPを含めたままでよいか、LIPはリンパ増殖性前病変ではないか、などである。さらに、新たな病型として気道中心性の線維化病変の追加はどうか(bronchiolocentric interstitial pneumonia等いろいろな名称が記載されている。Table 3参照)、なども問題となってきている。IIPの診断フローチャート(Fig.2)の中で、HRCTにて蜂巣肺(honey combing)が指摘でき、典型的な臨床経過であれば、組織所見がなくともIPFと診断できるとされるが、蜂巣肺の認識にあまりに温度差が大きい現状では、実地臨床での運用に注意が必要である。