広範な毛細血管拡張様の皮膚病変と血球貪食症候群を合併した血管内リンパ腫の1例

85歳女.下腹部と右大腿内側の毛細血管拡張様皮疹を主訴に受診し,精査入院となった.下腹部の皮疹は約20×10cm大で,一部に硬結･圧痛を認めた.右大腿の皮疹は数cm程度の大きさであった.末梢血検査で血小板の著明な減少と,白血球,赤血球の軽度減少を認めた.血液生化学検査ではLDHが異常高値を示し,LDHアイソザイムは3型優位であった.右大腿の皮疹は入院後数日で消失したが,腹部の皮膚症状は変わりなく,入院第6日に38℃台の発熱が出現した.腹部皮疹との関連性が疑われたため同部の皮膚生検を行い,病理組織学的に血管内リンパ腫と診断した.骨髄穿刺検査を行ったところ血球貪食像が認められた.治療はCHOP療法を行い,通常投与量の半量で開始した.1クール目で解熱,皮疹の縮小,血小板･LDHの正常化が得られ,2クール目で皮疹はほぼ消失した.その後も投与量を増やしながら繰り返し施行したが,短期間で再燃するようになり,発症後約半年で死亡した