脊椎･肋骨異骨症の1例

4歳男児.出生2日目に椎体および肋骨の多発奇形に伴う重度の側彎を認め,生後6ヵ月より当科紹介となった.初診時X線像ではTh2～Th12にかけて3椎の半椎,unsegmented barによるCobb角90°の左胸椎型側彎,右肋骨の多発性骨癒合を認めた.2歳8ヵ月時にCobb角118°と著明な悪化を認め,腰椎部には57°の代償性カーブを認めた.臨床像で頸部短縮,右胸郭低形成,著しい左肩高位を認めた為,一期的前方後方合併手術を行った.術後よりhalo gravityを行い,その後矯正ギプス,矯正装具へと変更した.術後6ヵ月には胸椎カーブ75°,腰椎カーブ40°と安定し,骨癒合を認めたため立位訓練を開始した.以後,矯正ギプス,装具療法を繰り返し,術後1年3ヵ月には胸椎カーブ70°,腰椎カーブ38°に矯正され,体幹バランスも良好となった