特集 病気の分子細胞生物学
8.代謝・栄養障害
クリグラー-ナジャー症候群
生城 真一
1
Shin-ichi Ikushiro
1
1姫路工業大学理学部アイソトープセンター
pp.445-446
発行日 1999年10月15日
Published Date 1999/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425901757
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[疾患概略]
Crigler-Najjar症候群は血清中のグルクロン酸非抱合型(間接)ビリルビンの増加による体質性黄疸を主症状とし,次の二つの型に分類される。
Crigler-Najjar症候群Ⅰ型:血清ビリルビン値が20mg/dl以上を示し,すべて非抱合型である。生後2~3日から高度の黄疸を示し,放置すれば核黄疸をきたし2~3歳までに死亡する。
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