多発性キャッスルマン病

Point

●キャッスルマン病（CD）は発熱などの炎症症状を伴うリンパ増殖性疾患であり，リンパ節病変が局在性キャッスルマン病（LCD）のものと多発性/多中心性キャッスルマン病（MCD）に発生する症例がある．

●病理組織像は，LCDでは硝子血管（HV）型が，MCDでは形質細胞（PC）型やそれらの混合型が多い．

●LCDは病変を取り除くことで予後は良好であるが，MCDは進行性疾患であり，その予後は決してよいものではない．MCDではIL-6がその病態形成に関与していることが明らかにされ，現在は抗IL-6レセプター抗体の治療適応となっている．