1．先天性アポ蛋白異常症—2）アポB異常症

アポB代謝の概要

　アポリポ蛋白B （アポB）は，リポ蛋白の合成・異化に必須の蛋白で，血中のコレステロール輸送の制御に重要である．すなわち，カイロミクロン，VLDL （verylow density lipoprotein：超低比重リポ蛋白），LDL（low-density lipoprotein；低比重リポ蛋白）などを構成する主要な蛋白であるとともに，細胞表面のリポ蛋白受容体の認識蛋白としての機能を有している．LDL受容体欠損症（家族性高コレステロール血症）患者では血中アポB濃度が3〜5倍に増加し，動脈硬化性疾患の著しい進展をみるところから，atherogenic peptide（動脈硬化惹起性蛋白）としての特徴を有すると考えられている．

　アポBには肝由来B （アポB100）と小腸由来B（B48）の2種が存在し^1），異なった代謝経路を示す（図1）．小腸で吸収された脂質はカイロミクロンとしてB48とともに血中に放出され，トリグリセライドの水解を受けた後，レムナントとして速やかに肝に取り込まれる．一方，肝で合成分泌されるVLDLはB100を有しており，血中でLDLに転換され，末梢組織のLDL受容体を介して異化される．