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Rinsho Kensa Volume 58, Issue 3 （March 2014）

臨床検査 58巻3号（2014年3月発行）

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今月の特集1 検査で切り込む溶血性貧血

細血管障害性溶血性貧血 Microangiopathic hemolytic anemia 加藤誠司 ^1,2 ¹奈良県立医科大学附属病院　輸血部 ²アルフレッサファーマ株式会社キーワード：血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） , 志賀毒素産生大腸菌由来尿毒症症候群（STEC-HUS） , 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS） , 播種性血管内凝固症候群（DIC） , ADAMTS13 Keyword: 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） , 志賀毒素産生大腸菌由来尿毒症症候群（STEC-HUS） , 非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS） , 播種性血管内凝固症候群（DIC） , ADAMTS13 pp.310-318

発行日 2014年3月15日 Published Date 2014/3/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542103831

PDF(1261KB)

●血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）の臨床症状による鑑別は困難であり，両者の“病理学的診断名”である血栓性微小血管障害症（TMA）が“疾患名”として使用される場合が多い．

●HUSは，O157に代表される志賀毒素産生大腸菌由来尿毒症症候群（STEC-HUS）と補体活性化の制御不能による非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）に大きく分けられる．

●TTPはADAMTS13活性著減による定型的TTPに特徴付けられるが，ADAMTS13とvon Willebrand因子（VWF）のバランスも考慮すべきである．

●ADAMTS13の検査は，“活性”と“インヒビター力価”の測定が中心であり，両方とも活性測定キットでの測定が可能である．

基本情報

電子版ISSN 1882-1367 印刷版ISSN 0485-1420 医学書院