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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 31, Issue 10 （October 2003）

Neurological Surgery 脳神経外科 31巻10号（2003年10月発行）

Japanese English

研究

乳幼児もやもや病の臨床像 Clinical Manifestations of Infantile Moyamoya Disease 黒田敏 ¹ , 難波理奈 ¹ , 石川達哉 ¹ , 宝金清博 ² , 上山博康 ³ , 岩崎喜信 ¹ Satoshi KURODA ¹ , Rina NANBA ¹ , Tatsuya ISHIKAWA ¹ , Kiyohiro HOUKIN ² , Hiroyasu KAMIYAMA ³ , Yoshinobu IWASAKI ¹ ¹北海道大学大学院医学研究科脳神経外科 ²札幌医科大学脳神経外科 ³旭川赤十字病院脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Hokkaido University Graduate School of Medicine ²Department of Neurosurgery, Sapporo Medical University ³Department of Neurosurgery, Asahikawa Red Cross Hospital キーワード： moyamoya disease , infant , cerebral infarct , cerebral blood flow , mental outcome Keyword: moyamoya disease , infant , cerebral infarct , cerebral blood flow , mental outcome pp.1073-1078

発行日 2003年10月10日 Published Date 2003/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436902449

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Ⅰ．はじめに

　もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）は，両側内頸動脈終末部に進行性の狭窄が生じるために，大脳基底核などに拡張した血管陰影が側副血行路として出現する特異な疾患である^14）．約半数を占める小児例では，一過性脳虚血発作（TIA）あるいは脳梗塞で発症することが多い．脳血行再建術は，現在，脳虚血発作の再発を予防するうえで最も有効な治療として認められているが，脳梗塞に伴う運動機能や知能予後の悪化を防ぐためには，早期の診断・治療が重要とされている^{1,3,6,8,9,10）}．

　これまでも経験的に，乳幼児期に発症した場合，学童期に発症した場合よりも機能予後が不良であることは知られていたが，その臨床像を詳細に解析した報告は少ない^3,8,10）．今回，われわれは，就学以前に発症した乳幼児もやもや病の臨床像を，就学以降に発症した学童もやもや病のそれと比較したので報告する．

Purpose : The present study aimed to clarify clinical manifestations of infantile moyamoya disease by comparing them with those of schoolchild moyamoya disease.

Subjects and Methods : This study included a total of 55 patients who were diagnosed as moyamoya disease on cerebral angiography. Their medical records were precisely evaluated. CT or MRI was performed to examine the lo-cation of cerebral infarction in all subjects. Cerebral blood flow was measured in 33 patients before surgery, using the 133-xenon inhalation method and single photon emission computed tomography (SPECT).